Niedobór antyadhezyjnego kompleksu białkowego kompleksu limfocytów funkcji 1, receptor 3 dopełniacza, glikoproteina p150,95 u dziewczynki z nawracającymi infekcjami bakteryjnymi. Wpływ na komórki fagocytujące i funkcje limfocytów.

Pacjent z opóźnionym oderwaniem pępowiny, ciężkimi nawracającymi infekcjami bakteryjnymi i niezdolnością do wytworzenia ropy wykazywał głęboką wadę w ekspresji łańcuchów alfa i beta receptora dla fragmentu C3bi C3 (CR3), antygenu funkcji limfocytu ( LFA-1), a cząsteczka p150,95 znajduje się na neutrofilach, monocytach i błonach limfocytowych. Zostało to wykazane w badaniach immunofluorescencji przy użyciu specyficznych przeciwciał monoklonalnych, tworzeniu rozetek z erytrocytami opłaszczonymi C3bi i immunoprecypitacji kompleksu LFA-1. Te defekty błony były odpowiedzialne za nieprawidłowe funkcje komórek fagocytarnych, w tym przyleganie do wełny nylonowej, ruch komórek, fagocytozę i opsydowaną wywołaną cząstkami reakcję oksydacyjną i wadliwą aktywność komórek NK. Ponadto stwierdzono niedobory funkcji limfocytów uprzednio niezauważone w tej chorobie. Aktywność limfocytów T cytolitycznych została znacznie zmniejszona; produkcja interferonu alfa i gamma była zaburzona. W końcu nie było wytwarzania przeciwciał antygenom szczepionkowym, podczas gdy odpowiedzi przeciwciał na polisacharydy i na wirusa cytomegalii były prawidłowe. Niedobór limfocytów T można było oczekiwać na podstawie wcześniejszych eksperymentów blokujących tę funkcję z monoklonalnymi przeciwciałami przeciwko LFA-1 i prawdopodobnie wiąże się to z wyjątkowo silnym niedoborem ekspresji LFA-1 u tego pacjenta. Anomalie w interferonie i wytwarzaniu przeciwciał sugerują dodatkową rolę (e) kompleksu LFA-1 w interakcjach komórek limfocytów / limfocytów T / limfocytów B, które nie zostały jeszcze przewidziane.
[podobne: olx parczew, klasyfikacja icd 10, mcz lubin ]